【記者 玉女 台中 報導】
膽道閉鎖是指肝外膽管不通,造成膽汁無法排出而鬱積在肝臟,嬰兒會有皮膚黃疸、茶色尿及淡黃或灰白大便等表現,膽汁鬱積會快速造成肝硬化;如不處理,小孩一般活不到2歲就會因肝衰竭死亡。對懷疑是膽道閉鎖之嬰兒來說,腹腔鏡手術幾乎可取代傳統剖腹探查手術來進行術中膽道攝影,可及早正確診斷是否有膽道閉鎖,臺中榮總自民國98年起積極發展小兒腹腔鏡及胸腔鏡手術,案例數逐年成長,近3年每年皆完成約有近200例微創手術。
根據文獻報告,嬰兒膽道閉鎖的發生率在包含台灣及日本在內的東亞最高,每一萬個活產新生兒就有約0.8到1.5人罹病。依據台灣膽道閉鎖基金會統計,台灣每年新增罹患膽道閉鎖的病例約30至40名,但其中約有3成的膽道閉鎖兒未能被早期發現、早期治療。家長除了看皮膚或是眼白有無黃疸,也應利用國民健康署提兒童健康手冊提供的嬰兒大便辨識卡和寶寶的大便做比對,如果疑似異常應儘速就醫,一般出生後60天是治療膽道閉鎖的黃金期。
嬰兒接受抽血檢查、禁食八小時後的腹部超音波檢查、磁振造影或是經皮做肝臟穿刺檢查後,若高度懷疑是膽道閉鎖又無法確定時,應接受手術做術中膽道攝影,確定是膽道閉鎖時,接著進行「葛西氏(Kasai)手術」(肝門空腸吻合術), 越早接受手術,越可重建膽汁流通,成功率達8成左右;三個月大以後才開刀的,成功率則只有36%。葛西氏手術效果不好時,「肝臟移植」是唯-的方法,故三個月大以後確定診斷者也可考慮直接做「肝臟移植」,成功率可高達9成。
本院案例中,有幾個案例是令人印象深刻的。許小弟,從20天大起解灰白色大便,於2個月21天大時在其他醫院接受剖腹探查手術排除有膽道閉鎖,不幸術後又因傷口裂開再次接受剖腹傷口縫合手術,且黃疸指數仍持續上升及呈現灰白色大便,在4個半月大到本院住院接受檢查後,因仍高度懷疑是膽道閉鎖便建議再次接受手術,家長因前次手術經驗不佳而猶豫,在4個月18天大時為其進行腹腔鏡術中膽道攝影手術,確定時膽道閉鎖後接著進行腹腔鏡葛西氏手術。雖然許小弟接受葛西氏手術的年齡較晚,但手術後第2天即解綠色大便,在手術1個月後黃疸指數也順利降到正常,現約2歲半黃疸指數仍正常、肝功能指數較高,定期在門診追蹤中。
陳小妹,2-3週大時因腹脹、皮膚黃疸且大便逐漸變淡黃或灰白色,於2個月2天大時在其他醫院接受剖腹探查手術確定膽道閉鎖後為其進行葛西氏手術,但術後大便仍呈現灰白色且黃疸持續惡化,家屬自行轉到本院。住院接受檢查後,建議再次接受手術,在2個月25天大時為其進行手術,術中發現空腸吻合位置不在肝門正確位置,便切除原有吻合及確認肝門位置後進行葛西氏手術,手術後第3天解綠色大便,手術4個多月後黃疸指數逐漸降到正常,現3歲5個多月大黃疸指數亦正常,定期在門診追蹤中。
還有一位林小妹,22天大時因在其他醫院確定膽道閉鎖後接受葛西氏手術,但術後1個月因灰白色大便、黃疸指數上升且發燒,接受抗生素治療沒改善後,2個月15天大時轉到本院。因懷疑膽道炎持續接受抗生素治療及經皮穿肝膽管引流管置入後未改善,建議再次接受手術,在2個月27天大時為其進行手術,術中發現肝門空腸吻合位置亦不在肝門正確位置且有局部黴菌感染阻塞膽汁引流,便切除原有吻合及確認肝門位置後進行葛西氏手術,手術後第4天解綠色大便,手術3個月多後黃疸指數降到正常,現3歲8個多月大黃疸指數亦正常,因搬家到北部醫院定期追蹤中。
葛西氏手術成功意味膽道已通,臨床上可看到大便變黃或綠色,但大部分病人肝臟仍持續纖維化或膽道發炎。一般而言,開刀後完全痊癒無合併症的約只佔六分之一;開刀後2年內完全無合併症出現者,較有可能完全痊癒;一再發生膽管炎者則預後較差;長期下來,約接近8成的病人最終皆因肝硬化症狀而須接受肝臟移植。
腹腔鏡手術膽道攝影可及早正確診斷是否有膽道閉鎖,及早進行正確之葛西氏手術,使膽汁能引流以改善膽道閉鎖兒之預後,同時可延長等待肝臟移植的時間。