週五. 6 月 2nd, 2023

【新聞中心 台北報導】
一名45歲、已退休女性,某天手腳突然有陣陣的麻木感,但起初不以為意,4個月後,雙上肢無力,無法洗頭、穿脫衣服,甚至步態不穩,中國醫藥大學附設醫院神經免疫暨基因疾病科主任郭育呈醫師表示,該名女子接受進一步檢查後確診為「慢性脫髓鞘多發性神經炎」(簡稱CIDP),並安排住院使用高劑量類固醇治療,病情獲得穩定,出院2個月後,病情又再度復發,因此申請健保給付使用免疫球蛋白治療,目前病況穩定,肢體無力的狀況已大幅改善,並持續接受治療中。

CIDP輕則手指、腳趾發麻 重則可能導致臥床
CIDP(Chronic Inflammatory Demyelinating Polyradiculoneuropathy)中文稱為「慢性脫髓鞘多發性神經炎」,這是一種自體免疫失調引發的神經發炎,每十萬人中約有1-9個人會罹患此疾病,是相當少見的周邊神經病變,至於致病成因目前尚不明確,有研究發現可能和病毒或細菌感染而引發。郭育呈醫師說明,典型的CIDP臨床症狀,是從四肢末端開始產生漸進式的麻木,麻木感將從遠端一路蔓延至近端,例如從手指頭、腳趾頭,進展至手掌、小腿、膝蓋等,嚴重時會造成肢體無力,使患者無法拿筆寫字或穿脫鞋、手無法高舉、無法爬樓梯等,生活作息將受到偌大影響,更進一步甚至會需要坐輪椅、長期臥床,失去行動能力,且病發的時間最短為8週左右。

一般而言,急性的神經發炎病程約在4週以內,若症狀超過8週則可視為慢性神經發炎。可將CIDP患者的神經想像成電線,中間銅線為軸突,外層包覆著絕緣橡膠皮(神經髓鞘),外圍髓鞘可保護神經及幫助訊號傳導,而CIDP大部份初期僅引起是橡膠皮(神經髓鞘)病變,但銅線(軸突)本身並沒有受到影響,神經復原速度較快。郭育呈醫師解釋,CIDP的診斷以臨床表現為主,會透過「神經理學檢查」與「神經傳導檢查」等作為輔助,亦會檢驗腦脊髓液中發炎蛋白質指數是否超過正常值,即可更明確診斷是否為CIDP,並進一步分類為哪一種亞型。

大多患者病識感不高 醫籲千萬別拖延病情
大多數患者對於CIDP的初期症狀的病識感並不高,郭育呈醫師表示,「對於手指、腳趾發麻不以為意,直到麻木感延伸至近端肢體時,通常已經超過半年以上,此時病程惡化到連手腳的肌肉都萎縮無力,行動相當不便。」當神經損傷久久未癒,再加上年事已高或合併有糖尿病等慢性病,使得神經再生的能力愈來愈差,此時介入治療的恢復效果便會有所影響。

一般患者初期發生手麻、腳麻的狀況時,會尋求復健科、神經外科或骨科的協助,但郭育呈醫師表示,國內曾從五家醫學中心一年的週邊神經病變患者統計資料中分析,僅約2-3%是CIDP患者,臨床上的案例太少,醫師診斷經驗相對不足,要確診CIDP並不容易,可能因此延誤了病情,也會影響預後。郭育呈醫師呼籲,人人應對此疾病有一定的認識。只要患者神經軸突尚未遭到破壞,及早介入治療並搭配復健運動,大部分患者都能改善四肢肢體功能。

3種治療方式一次搞懂 讓患者重拾以往肌力
郭育呈醫師表示,針對CIDP的治療方式,目前分為3種,第一種是住院3-5天,以點滴施打高劑量類固醇的脈衝式療法,若無法住院,則使用高劑量的口服類固醇;第二種是血漿置換治療,需要透過類似洗腎的機器,將血液抽出並過濾不正常的蛋白質後,再送回體內,幫助神經復原;第三種是免疫球蛋白治療,每一次療程需透過靜脈注射5天。

由於類固醇會產生許多副作用,例如水牛肩、月亮臉、骨質疏鬆等,所以當病況逐漸穩定就會開始減低劑量,而血漿置換屬於類似洗腎之侵入性治療,通常患者的接受度較低,因此更為傾向接受免疫球蛋白的療程,副作用較少,僅少數人會產生些微過敏等現象。郭育呈醫師表示,然而,CIDP無法完全根治,當療程結束,通常患者一段時間後就必須要面臨病情捲土重來,因此現在國際間建議患者要維持常態療法,定期接受類固醇、血漿置換治療或靜脈注射免疫球蛋白,以維持病情穩定。

健保給付條件不夠完善 恐無法讓病情真正穩定控制
由於大多數患者更趨於使用靜脈注射免疫球蛋白治療,目前台灣健保給付規範,首先必須符合歐洲神經學會聯盟暨周邊神經學會(European Federation of Neurological Societies/Peripheral Nerve Society,簡稱EFNS/PNS)共同制定的CIDP診斷準則,且患者必須先接受規定劑量的類固醇治療至少8週,若臨床上沒有改善,才能申請靜脈注射免疫球蛋白的治療,若通過的話,則半年打2次療程,也就是一年可接受4次靜脈注射免疫球蛋白療程,若療程結束後病情再度出現惡化,患者還可繼續申請免疫球蛋白健保給付。

然而,目前健保給付的條件仍不盡人意,郭育呈醫師期盼健保給付能夠更臻完善,其實國際間靜脈注射免疫球蛋白的最佳推薦劑量為每公斤1-克,並且至少每3週打一次,才會使病情的惡化速度真正趨緩,「施打間隔不要太長,就不會面臨病況突然急轉直下的風險。」醫師也呼籲,若有出現類似症狀務必儘速就醫、提早治療,並找尋神經科專科醫師進行診療,以免延誤病情,並能獲得大幅改善。

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